骨骼肌受体（MUSK）ELISA检测试剂盒

通用名称：骨骼肌受体（MUSK）ELISA检测试剂盒
英文名称：MuSK-Ab ELISA
产品规格：96T
 
预期用途
骨骼肌受体（MUSK）ELISA检测试剂盒可定性和定量检测人血清中骨骼肌受体酪氨酸激酶抗体的含量。
 
前言简介
（MG）是由于自身抗体作用使神经肌肉传递失败而导致的。大约80—90%的广义MG均有肌肉型乙酰胆碱受体的自身抗体。这些抗体会导致乙酰胆碱受体数量减少和功能的丧失，并导致神经肌肉传递失败—肌无力。10—20%的广义和多达50%的眼肌型患者无检测到乙酰胆碱受体抗体。这种情况通常被称为血清反应阴性的。血清反应阴性的已被认为是一种抗体介导的疾病。

骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）已证实存在于广义的血清反应阴性的的血清中（大约40%血清反应阴性的MG）。MuSK是一种集聚蛋白受体复合物的一部分并且在突触形成过程中诱导乙酸胆碱受体的聚集，而且Musk也在成熟神经肌肉接点（NMJ）表达。Musk MG大多数为女性，有显著的头颅和累及延髓与其他形式的MG相比会有更高的风险。疾病的发作往往在早期，大多数在30-40岁出现。检测MuSK抗体非常有助于诊断和临床管理MG。
 
检测原理
骨骼肌受体（MUSK）ELISA检测试剂盒是利用固相酶联免疫吸附检测试验（ELISA）。包被孔中包被了抗原。样本中的抗体连结到包被孔中的抗原，并通过信号放大系统检测出来。显色反应是通过结合到抗体的碱性磷酸酶催化的。生成的颜色强度与样本中相应抗体浓度成正比关系。定性或者定量结果分别通过临界质控或者标准曲线得到。

储存条件
骨骼肌受体（MUSK）ELISA检测试剂盒运输环境和储存环境温度为2-8℃，避免热源或太阳直射。样品的储存与稳定性及试剂的准备将在相关章节中阐述。开封的试剂盒在有效期内稳定，前提是要将试剂盒用袋子密封并储存于2-8℃的环境下。

检测步骤

1)   移取100μL的标准品、质控品和稀释的样本至相应的微孔中，盖板。

2)   在定轨摇床上（500rpm）室温（18-25℃）温育60分钟。

3)   弃去孔中溶液。使用稀释的洗涤液每次250μL洗板3次，在吸水纸上拍干。

4)   每孔加入100μL抗血清，盖板。

5)   在定轨摇床上（500rpm）室温（18-25℃）温育60分钟。

6)   弃去孔中溶液。使用稀释的洗涤液每次250μL洗板3次，在吸水纸上拍干。

7)   每孔加入100μL已稀释的酶联物，盖板。

8)   在定轨摇床上（500rpm）室温（18-25℃）温育60分钟。

9)   弃去孔中溶液。使用稀释的洗涤液每次250μL洗板3次。在吸水纸上拍干。

10)  加底物液和终止液建议使用8通道移液器。移取底物液和终止液应该为相同的时间间隔。避免气泡的生成。

11)  每孔加入100μLPNPP底物液。轻轻摇动酶标板混匀溶液。

12)  在室温（18-25℃）温育30分钟。

13)  每孔加入100μL PNPP终止液终止显色反应。轻轻摇动酶标板混匀溶液。

14)  在405nm处检测吸光度（参考波长为600—650nm），应在加入终止液后60分钟内读数。

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